Shania, das Schmetterlingskind

Karin und Markus Schmutz sind Eltern von Cheyenne, 6, und Shania, 4, und leben in Zaeziwil, Bern, Schweiz. 1. Juli 2015. Shania leidet an EB. EB ist die Abkuerzung für Epidermolyis bullosa, blasenbildende Hautabloesung. EB ist ein Gendefekt und derzeit unheilbar. Die Haut von Menschen mit EB ist sehr verletzlich, weil sie nicht richtig verankert ist. Deshalb nennt man EB Betroffene sinnbildlich auch Schmetterlingskinder. Die Verletzungen verursachen grosse Wunden, aehnlich wie bei einer Verbrennung. Diese fuehren bei der schweren Form von EB zu Vernarbungen mit gravierenden Folgen. Weil EB angeboren ist, zeigt sich diese seltene Krankheit schon bei Geburt oder in den ersten Tagen danach. Aufgrund eines Gendefekts wird ein bestimmtes Kollagen vom Körper gar nicht oder nur mangelhaft gebildet. Dies fuehrt dazu, dass die einzelnen Hautschichten nicht richtig zusammenhalten. Es fehlt sozusagen der Leim, der sie zusammenhält. Beim geringsten Druck loest sich die Haut vom Körper. Es bilden sich Blasen oder die Haut geht in Stuecken ganz ab.